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(783)珊瑚人(1 / 2)

“‘珊瑚人’?”傅宸雪心里一沉,他知道这种名列世界“十大怪病”之一的病症,这种病真正的名称叫“进行性肌肉骨化症”(MOP),又称“进行性骨化性纤维发育不良”(FOP)是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾病,以多关节进行性活动障碍和进行性横纹肌异位骨化为特征。虽然这是种显性遗传疾病,但大半的病患仍为突变、自然产生,不一定追溯得到家族史。根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末,医学统计数字显示,这种病每200万人中才会出现一例,世界上共有600例。而有史以来,全世界患上这种疾病的人也不过2500人。

这种怪病是世界上最罕见的疾病之一,患者全身肌肉逐渐变成骨骼,全身仿佛拥有“第二副骨架”,最终全身关节都将无法移动,变成一尊有血有肉的活“雕像”。这个过程与珊瑚的形成过程极为相似。珊瑚体内的珊瑚虫能分泌石灰质,不断向上生长并分裂,把骨骼留下,就形成珊瑚,所以患有这种罕见骨病的人在医学上也被称为“珊瑚人”。

“进行性肌肉骨化症”将使人体上的骨头朝不正常的方向发育,首先是脚趾畸形变大,接着是颈部、脊骨和肩膀,最终肌肉渐渐消失、骨化,逐渐转变成一个骨头人。换言之,患者的骨架之外会积聚越来越多的骨头,最后人体僵硬、固定成形——或者是U形,或者胳膊折叠在一起,或者腿盘在一起,或者双腿立成“人”字形,好像石头人一样,无法再做任何运动。患上这种疾病的人通常都非常脆弱,像玻璃人一样,只要轻轻一碰,他们的关节就会像吹气球一样鼓起来,下一步就是长成新骨头。

“进行性肌肉骨化症”迄今没有治愈病例,患者平均寿命为41岁。医学专家们花费很大力气对这种怪病进行研究,终于查出病源——罪魁祸首竟是一个基因。他们发现,这个名叫“ACVR1”的基因控制人体内三种骨骼,形成蛋白(BMP),直接影响骨骼的形成和修复。当基因“ACVR1”发生变异后,比如本身多复制一个或两个,就会改变原有的基因信息,导致骨骼形成和修复的信号紊乱,产生大量错误的蛋白质。“进行性肌肉骨化症”让医生感到束手无策,因为治疗其他疾病最有效的方法就是手术,而这个病恰恰是绝对不能做手术的,因为手术会造成毛细血管出血,而血里异常的蛋白质就侵蚀到身体其他健康部位,造成越手术越糟糕的结果。目前此病只能通过一些药物,先想办法把命保下来。FOP的治疗方法如骨髓移植、基因疗法等都处在实验研究阶段,尚无根治的方法。

霍紫烟道:“爷爷很喜欢灵儿,自从灵儿得了这个病后,爷爷脸上再也没有过笑容。两年来,爷爷和爹地遍寻世界各国名医,搜罗到的古方偏方土方奇方秘方不少数百种,可没有一个人也没有一种药方能治好灵儿的病,看着那个可爱的孩子一点一点变成‘石头人’,全家人的心都要碎了……”说着说着,霍紫烟的眸子里蒙上一层水雾,晶莹的珠泪顺着脸颊滚落下来。看得出来,她对那个孩子的感情是极深的。“宸雪,你一定要救救他,好不好?只要你能治好灵儿的病,不管你想要什么,我都给你……”说到这里,她忽然意识到自己的话有些ai昧,俏脸再次红起来。

傅宸雪心里苦笑:我倒是想让你给我,问题是全世界的名医都束手无策的怪病,我也不一定能医得好啊。这话当然不能说出来,他轻轻给霍紫烟拭去眼泪,问道:“阿紫,你们家还有人得过这种病吗?”

“没有!我听爷爷说过我们家的直系亲属还有旁系亲属中都没有人患过‘石人综合症’!”

“那你们家祖上有人得过这病吗?”

“这个……好像也没有!”

“好像?”

“嗯,因为祖上那么久远,又没有什么家族史留下来,谁能知道呢?根据爷爷的记忆,的确是没有出现过。”

听霍紫烟说得这么肯定,傅宸雪稍稍放下心来,诸病之中,属于家族遗传的病症最难治疗。只要不是遗传基因的问题,就多多少少还有些希望。他望着霍紫烟,笑道:“阿紫,你相信我么?”

霍紫烟被傅宸雪温柔的动作所打动,使劲儿点点头,又把脸颊贴到他的胸膛上,说道:“宸雪,我相信你!别人做不到的,你一定能够做到——因为你是傅宸雪,你是这个世界中的唯一!”

被美女崇拜是赏心悦目的事儿,被高贵、骄傲、优雅如霍紫烟这样的大美女崇拜却让人诚惶诚恐。傅宸雪笑起来:“阿紫,你要不要多吻我几次?说不定我一高兴,给灵儿治病时会更卖力一些呢。”

“坏蛋,你居然敢要挟我……不过,我好喜欢呢。”霍紫烟从傅宸雪怀里坐起,先是狠狠瞪他一眼,下一刻眉开眼笑,抱住他的脖子,小嘴疯狂地压向他的嘴唇……

听到后面的疯狂,前面那两个女人如坐针毡,她们根本不用回头就知道后面正在上演什么节目。她们不敢出声,也不敢咳嗽,虽然喉咙里痒得难受……不止喉咙痒,身上像有很多的小虫子在爬,痒酥酥,麻溜溜……唉呀,这个霍大小姐真的很坏,难道忘记

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