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第85章 再生障碍性贫血(1 / 3)

再生障碍性贫血(简称再障)是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障感染、出血等症状均相对较轻。本病各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。在中国年发病率0.74\/10万,急性再障为0.14\/10万,慢性再障为0.60\/10万。中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年人居多。临床可行血象、骨髓及骨髓核素显像检查。急性再障,疗效较差,病死率高,占91.6%。多在起病后1年内死亡,严重者可在数月甚至数周内死亡。慢性再障,由于采用适当的治疗,病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻,病情稳定,不再发展也不再进展,这类病人可生存多年,甚至20年以上。治疗得当,极少数病人可完全恢复;尚有部分病人经过几月或几年,血和骨髓象有较明显进步,但不能完全恢复正常。

急性再障属于中医“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴;慢性再障属于中医“虚劳”、“血虚”、“血证”等范畴。

(病因病机)其病因不外先天禀赋不足,烦劳过度,脾胃虚弱,肾精亏虚及外感邪毒等伤及气血、脏腑,尤其是影响到肾、脾、肝及骨髓。肾为先天之本,主藏精生髓,且精血同源;脾为后天之本,气血生化之源;肝主藏血。三脏在生理上互为关联,在病理上常相互影响:肾为人体阴阳之根,水火之宅,五脏之本,虚损伤及肾,必涉及肝、脾之阴血、阳气,而致肝肾阴虚或脾肾阳虚,反之亦然。三脏受损而致虚劳血虚诸症。

1.先天禀赋不足,肾精亏虚,精血同源,故血虚不足,而成虚劳。

2.烦劳过度,房事不节,形神过耗,损及五脏,五脏功能失调,阴精气血亏损,遂成虚劳。

3.外感邪毒,或内伤情志,或病久不愈,均致气血不畅,瘀血阻滞,新血不生,遂成虚劳血虚之证。

4.饮食不节,饥饱无常,损及脾胃之气,不能化生精液,生长气血。气血来源不足,内不能调和五脏六腑,外不能洒陈于营卫经脉,渐致表里俱虚。

5.外邪入侵,病邪内蕴,伤及气血,损及肝肾,形成虚劳。

6.药毒内伤,骨髓造血之源肾精匮乏,遂成虚劳血虚之证。

总之,本病之根在肾,生髓无力,则化血乏权。而肾虚火衰、温养他脏失职,累及心、肝、脾,其主血、藏血、统血功能亦相继受损。

(诊断要点)再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状,无特异性。诊断主要依据症状、体征、血象、骨髓象及鉴别诊断,实验室检查尤其重要,必要时需多部位多次骨穿并结合活检及除外诊断有关化验检查,方可确诊。诊断要点如下:

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2.一般无脾大。

3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应做骨髓活检等检查。

4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血治疗无效。

具体分型诊断:

1.急性再障(亦称重型再障Ⅰ型SAAⅠ)的诊断要点

(1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

(2)血象除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:①网织红细胞<1%,绝对值<15×109\/L;②白细胞明显下降,中性粒细胞绝对值<0.5×109\/L;③血小板<20×109\/L。

(3)骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再障的诊断要点在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准,即为慢性再障;病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称为重型再障Ⅱ型。

(辨证施治)

(一)慢性再障及急性再障稳定期的辨证治疗

1.肾阴虚证

主症:面色苍白,唇甲色淡,头晕乏力,盗汗心悸,少寐多梦,五心烦热,腰膝酸软,肌衄,齿鼻衄血等。舌质淡红,苔薄白,或舌红少苔,脉细数或弦细。

治法:滋补肝肾,养阴清热。

方药:大补阴丸加减。熟地黄20~25g,龟甲15~30g,知母5~10g,黄柏5~10g,猪脊髓30g。

加减:气虚者,加太子参30g,黄芪30g,以补气;出血者,加仙鹤草18g

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